루게릭병 초기 증상 및 원인

안녕하세요. 건강발전소 입니다.

루게릭병 특징

 

해당 질병의 경우 뚜렷한 발생 기전이 드러나지 않은 희귀질환으로 루게릭병 원인에 대한 추측, 위험요소를 확인하고 있지만 명확하게 결론 내려진 부분은 발견되지 않았습니다. 운동신경세포가 사멸하면서 뇌, 뇌간, 척수 안 운동신경세포에 이르기까지 사멸하는 것이 특징인 질병인 루게릭은 10만명당 연 1명 혹은 2명에서 발생되었습니다. 여성에 비해 남성에서 높은 발병률을 보입니다.

 

루게릭병 유전과 관련하여 약 5~10% 환자에게서 가족력이 있는 것을 확인할 수 있었으며 특히 21번 염색체 이상 유전자 변이 등이 그 원인으로 추측되고 있습니다.

 

루게릭병 초기 증상

 

1) 잦은 사레들림

2) 호흡의 곤란

3) 이유 없는 기침

4) 몸의 근육이 마음대로 움직이지 않음

5) 발음이 어눌해지고 말더듬 증상이 나타남

6) 연하곤란

7) 잦은 건망증, 기억력 저하

8) 피로감

9) 배변장애

10) 근육의 비정상적인 수축

11) 손 발의 심한 부종

12) 편마비 증상

13) 걷다가 갑자기 다리에 힘이 빠짐

14) 감정 변화를 주체하지 못함

15) 몸의 마디마디가 뻣뻣해 짐

16) 체중 감소

17) 심한 위장장애

 

다양한 루게릭 증상 중에서도 가장 먼저 발생되는 것은 혀의 마비와 몸의 편마비 증세로 혀의 마비가 진행되는 경우 발음이 어눌해지거나 혀를 자주 깨물고 사레들림, 헛기침 등이 발생될 수 있습니다. 신경부에서 발생된 증사이 주변부로 이어지는 경우 몸의 근육이 비정상적이고 떨리고 마음대로 움직이지 않으며 힘이 쭉 빠지는 증상, 마비 증세를 보이게 되는데 전두염 부위에 문제가 생기는 경우 심한 인지 기능 손상, 장애가 발생하기도 합니다.

 

근육의 수축, 마비 등의 루게릭병 증상은 병기가 진행될수록 심해져 스스로 말을 하거나 음식을 삼키는 것, 몸을 움직이는 것, 걷는 것 등 일상적인 활동을 어렵게 하며 약 5%의 환자에게서는 과도한 공격성, 성격의 변화 등이 발생하는 것을 확인할 수 있습니다.

 

루게릭병 치료와 수명

 

환자의 상태에 대한 의료진의 면밀한 검사 등을 종합하여 진단이 내려지는 경우 치료를 진행할 수 있으나 해당 질병의 원인을 특정하지 못하기 때문에 완전히 효과적인 치료약은 없는 실정입니다. 리루절 등 약물을 투여하여 근육 신경세포의 사멸을 느리게 조절하는 데 도움을 줄 수 있으나 부작용 역시 존재합니다. 파괴된 신경을 되살릴 수 있는 방법이 없기 때문에 일종의 진행을 속도를 느리게 하는 정도의 효과를 기대합니다. 호흡이 어려운 경우 호흡곤란에 대한 치료를 위해 산소 호흡기 등을 활용할 수 있습니다.

 

적절하게 초기에 관리를 하는 경우보다는 중기 이후 급속도로 진행된 이후 병원을 찾는 경우가 많은데 루게릭병 수명의 경우 대개 진행성 질병으로 3~5년 정도이며 급속도로 악화되는 경우 생존하더라도 호흡기에 의존하는 상태일 가능성이 높습니다. 간혹 10년 이상 생존한 케이스가 있으나 이는 전체의 약 10% 이하에 해당합니다.